神經外科

顳島葉、鞍旁巨大生殖細胞瘤一例

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2019-07-03
導讀

         患者男,35歲。因無明顯誘因出現間斷性頭痛,枕部及雙側顳部鈍痛,每次持續約20min后自行緩解,入院。MRI:右側顳島葉及鞍旁可見一團塊狀混雜短T1(圖1)、稍長T2信號(圖2),液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列上呈混雜稍高信號,擴散加權成像(DWI)高b值部分擴散受限呈高信號(圖3),病變內可見多個大小不等的囊變區呈長T2信號,病變周圍可見水腫帶(圖4)。靜脈注入釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)

關鍵字:  生殖細胞瘤 

        患者男,35歲。因無明顯誘因出現間斷性頭痛,枕部及雙側顳部鈍痛,每次持續約20min后自行緩解,入院。MRI:右側顳島葉及鞍旁可見一團塊狀混雜短T1(圖1)、稍長T2信號(圖2),液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列上呈混雜稍高信號,擴散加權成像(DWI)高b值部分擴散受限呈高信號(圖3),病變內可見多個大小不等的囊變區呈長T2信號,病變周圍可見水腫帶(圖4)。靜脈注入釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后,病變呈中度不均勻強化(圖5),病變累及右側海綿竇(圖6),包繞頸內動脈遠端及大腦中動脈水平段近段,根據MRI考慮室管膜瘤。

        圖1 軸位T1WI可見顳島葉、鞍旁巨大腫塊,內可見片狀短T1信號;圖2 T2WI可見病變信號不均勻,內見多個囊狀長T2信號;圖3 DWI高b值病變部分擴散受限呈高信號;圖4 FLAIR可見病變周圍輕度水腫信號;圖5 增強掃描軸位,可見病變呈明顯不均勻強化;圖6 增強掃描冠狀位,可見病變累及右側海綿竇

        術中所見:腫瘤位于右側顳島葉及鞍旁,灰紅色,質軟,血供中等,與周圍腦組織無明顯邊界,后方與腦室脈絡叢關系密切,腫瘤前內側包繞頸內動脈。免疫組織化學染色:P53( )、Ki-67(80% )、CD117( )、OCT-4( )、SALL4( )、PLAP( )、Syn(-)、MPO(-),術后病理結果:生殖細胞瘤(圖7)。

        圖7 病理圖片(HE×100)

        討論

        顱內生殖細胞瘤是一種少見的腫瘤,多發生于松果體區及鞍上區,或其他近中線結構,較少發生于大腦半球,顱內不同部位的生殖細胞瘤的組織病理結構基本一致,可以發生于任何年齡,但主要發生于兒童和青少年,臨床癥狀與發生部位有關。根據其MRI表現,顱內生殖細胞瘤分為三級,Ⅰ級表現為邊界不清的不伴有囊變的斑片狀病變,直徑<3 cm,Ⅱ級表現為伴有囊變的實性腫塊,直徑<3 cm,Ⅲ級表現為伴有囊變的較大實性腫塊,直徑>3 cm,Lee等研究發現隨著腫瘤的生長,腫瘤的級別越高惡性程度越高,腫瘤內越易發生囊變、出血,腫瘤周圍可無水腫或輕度水腫,占位效應較輕。

        Li等研究發現磁共振波譜(MRS)對顱內生殖細胞瘤的診斷具有較大的價值,認為NAA峰、Cho峰明顯增高及出現較高的Lip峰是其特征性改變。本例患者術前未行MRS檢查,本例MRI表現為Ⅲ級,多發小的長T2信號是腫瘤內囊變區,腫瘤內短T1信號代表出血區,腫瘤周圍輕度水腫。發生于顳島葉、鞍旁的生殖細胞瘤需要與室管膜瘤鑒別。室管膜瘤多發生于中老年人,腫瘤多位于側腦室旁腦實質內,瘤體邊界清楚、邊緣分葉,腫瘤實質部分DWI受限明顯呈高信號,增強掃描腫瘤外緣大多呈顯著環形強化,輕度瘤周水腫,本例MRI信號特點與室管膜瘤信號類似,但是本例患者病變呈明顯不均勻強化,腫瘤外緣不呈環形強化可幫助鑒別。

        總之,發生于大腦半球的生殖細胞瘤較少見,診斷較難,但MRS掃描NAA峰、Cho峰及Lip峰升高是其特征性改變,可以幫助診斷及鑒別診斷,但其最終確診仍需病理學檢查。

        原始出處:

        王瑩瑩,張焱,程敬亮,靳雅楠,湯文瑞.顳島葉、鞍旁巨大生殖細胞瘤一例[J].臨床放射學雜志,2018(03):543-544.

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